近十年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脊骨脱髓鞘和肿胀为特统的营养不良，常见于酒精中毒症状。更进一步，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等人类学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。

57 岁成年症状，20 年前所开始有中度酗酒史，近一个月底乏善可陈出近记忆及可执行功能障碍，人格改变，双足生理。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示脊骨轻度肿胀，整个脊骨较高频谱，构造保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊骨的中央层好在为主，背层和腹层相对保留，乏善可陈出「三明治统」。 其他好在的脑干有前所连合、后连合、皮质脊髓束、脊骨脑干及小脑中脚。

临床乏善可陈

认知障碍，双足异常，癫痫发作及晕倒。

主要特统

1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊骨较高频谱；

2. 成像波谱是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 比值在营养不良发作后的前所 4 个月底上升，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些见到与临床腹泻的恢复符合。

判别诊断

脊骨胶质瘤：占位效应导致脊骨穿孔。

脱髓鞘：病灶一般来说均值，垂直常见于，红褐色 Dawson 指尖统。

血管病因：病因一般来说比较均值。

Wernicke 脑病：一般来说病变下丘脑、丘脑和弓状导水管周遭皮质。

病患

尚无具体可知的病患，一般来说肠外获取硫胺素。

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编辑： 李娜