类亨廷顿伤寒综合征鉴别诊断的7种临床特点

类亨廷顿伤寒（Huntington disease like，HDL）syndrome判别伤寒患中时会的一些则有黄疸主要有以下几种：

地区特征

亨廷顿伤寒（Huntington disease，HD）和大部分类亨廷顿伤寒（Huntington disease like，HDL）syndrome地区分布很广，但某些 HDL syndrome有地区分布特征。比如 HDL2 多却说于辛巴威黑人（辛巴威黑人 HD ；也展示出中时会有 24%～50% 为 HDL2），在荷兰-波尔图华裔的巴西共通点时会及冲绳共通点时会也有报道。冲绳群体需要回避 DRPLA，后者患伤寒率在冲绳群体中时会与 HD 类似于，而在西欧和西欧群体（英国坎伯兰群体和比利时人偏重于）中时会，需要回避脑系统细胞内伤寒。

文学运动脑瘤状显现的指甲

基本上 HDL syndrome极少有全身的文学运动失常，最主要鼻子、颈部、肢体等。但有微小故名鼻子持续性户外活动多却说于脑鳍上皮细胞升高脑瘤，最主要街舞-鳍上皮细胞升高脑瘤和 McLeod syndrome。如为则有的肌肉韧性失常或文学运动功能减退-强直syndrome相伴就其的鼻子-颊部-舌部不止则需要回避泛酸嘌呤就其的脑变爱滋伤寒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可展示出为严重影响的故名鼻子肌肉韧性失常相伴霍奇金；也脑瘤状。

共济失调

虽然 HD 胃癌中时会可能时会显现皮层消退，也有以共济失调为首发脑瘤状的 HD，少年儿童型 HD 也有共济失调偏重于要展示出的，但总的来说，共济失调在 HD 中时会少却说。如有微小的共济失调，应回避 HDL syndrome。高加索共通点时会需要回避 SCA17，冲绳共通点时会需要回避 DRPLA。

嘴唇户外活动持续性

在判别伤寒患中时会十分有象征意义。HD 伤寒人20世纪即有扫视叫停持续性，后显现扫视很慢和扫视适用范围减小。在严重影响的 HDL syndrome、街舞-鳍上皮细胞升高脑瘤、PKAN 和 WD 中时会也有类似扭曲。在脑鳍上皮细胞升高脑瘤中时会，能发现片断转化成扫视（fractionated saccades）和时域急跳（square-we jerks）。胃癌20世纪「皮层性」嘴唇户外活动持续性如扫视辨距不良、时域急跳、ocular flutter、扫视追随和凝视诱导的眼震是大大部分脊髓皮层性变爱滋伤寒的特征，能与 HD 判别。

脑瘤

HD 中时会，脑瘤极少显现在少年儿童型 HD 中时会，10 岁以当年偏头痛的伤寒共通点时会 30%~50% 极少有脑瘤。而脑瘤在其他 HDL syndrome中时会少，如 SCA17 伤寒共通点时会 22% 显现脑瘤，街舞鳍上皮细胞升高脑瘤中时会 60%，McLeod syndrome中时会 40%，HDL1 syndrome中时会基本上伤寒人极少有脑瘤。DRPLA 中时会 20 岁当年偏头痛伤寒共通点时会几乎极少显现，在 40 岁之后偏头痛的伤寒共通点时会，脑瘤很少显现。

成果飞行速度

HDL1 成果飞行速度较短时间，得伤寒后一般幸存 1~10 年。HDL2 偏头痛后求生存年资 10~20 年，DRPLA 偏头痛后的求生存年资为 10~15 年。与 HD 相同，HDL syndrome偏头痛早的成果较短时间。少年儿童型 HD 成果较短时间，但良性帕金森氏症街舞伤寒（BHC）虽也在婴儿期或儿童期偏头痛，但成果十分缓慢。

特别设计检查和

在基因检测当年需要要做到基本的特别设计检查和，基本上小儿科检查和能判别急性或亚急爱滋伤寒因引起的街舞脑瘤状。一些基本上检查和对 HDL syndrome伤寒患也有帮助，如街舞-鳍上皮细胞升高脑瘤和 McLeod syndrome时会有肌肉酸嘌呤和肝酶升高，脑细胞内伤寒的伤寒人部份显现胰岛素细胞内减低，WD 伤寒人 24 同一时间尿铜制含量升高等。

脑鳍上皮细胞syndrome（街舞-鳍上皮细胞升高脑瘤、McLeod syndrome、HDL2、PKAN）外周血鳍上皮细胞比例增高。

HD 伤寒人头颅 MRI 纹状体消退，尤其是尾状核，皮质和皮层消退在结核伤寒晚期显现。一些男性偏头痛的进行性 HDL syndrome在 MRI 上与 HD 类似于，如 HDL2、脑鳍上皮细胞升高脑瘤和 McLeod syndrome。皮层消退在判别 HD 和 SCAs 中时会十分重要。DRPLA 伤寒共通点时会，皮层脑干消退、T2 相上深部皮质下大脑皮质高回波。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述判别伤寒患的各项临床特征阐述却说下图。

引文

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪